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  • 贫血

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    贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。因红细胞容量测定复杂,临床常以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)、血细胞压积(Hct)等指标替代,这就可能造成:

    1. 假性贫血红细胞容量正常,但血容量增加导致血液稀释,使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于妊娠充血性心力衰竭脾大低白蛋白血症巨球蛋白血症等。
    2. 漏诊贫血:贫血伴血液浓缩时,Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量,可能导致漏诊。见于急性失血性贫血早期等。

    目录

    分度

    依据血红蛋白浓度(Hb)分度

    (单位:g/L)
    轻度 中度 重度 极重度
    成人 下限~90 90-~60 60-~30 <30
    儿童 下限~90 90-~60 60-~30 <30
    新生儿 144~120 120-~90 90-~60 <60

    分类

    依贫血发展速度分类

    急性贫血慢性贫血

    依红细胞形态分类

    主要参考平均红细胞体积(MCV)

    1. 大细胞性贫血:MCV>100fL。
    2. 正细胞性贫血:MCV在80fL~100fL。
    3. 小细胞性贫血:MCV<80fL。

    依骨髓红系增生情况分类

    1. 增生性贫血
    2. 增生不良性贫血

    依病因、发病机制分类

    1. 红细胞生成减少性贫血
      1. 造血原料异常所致贫血
      2. 造血细胞异常所致贫血
      3. 造血调控异常所致贫血
    2. 红细胞破坏过多性贫血:即溶血性贫血
    3. 失血性贫血

    病因及发病机制

    红细胞生成减少性贫血

    造血原料异常所致贫血

    1. 缺铁性贫血来?#24202;?#36275;、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。
    2. 铁粒幼细胞性贫血:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。
    3. 巨幼细胞贫血叶酸和/或维生素B12来?#24202;?#36275;、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。

    造血细胞异常所致贫血

    1. 纯红细胞再生障碍性贫血:骨髓红系造血干祖细胞异常。
    2. 先天性红细胞生成异常性贫血:遗传性红系造血干祖细胞良性克隆异常导致红系无效造血
    3. 造血?#20302;?#24694;性克隆性疾病:多能造血干细胞髓系干祖细胞异常干扰正常红系造血,如骨髓增生异常综合征白血病等。
    4. 继发性骨髓?#31181;疲?#35265;于抗癌化疗药氯霉素、金盐、电离辐射、病毒感染(如EBVHIV肝炎病毒登革病毒)。

    造血调节异常所致贫血

    1. 针对造血细胞的自身免疫:
      1. T细胞功能?#33322;?#32463;细胞毒性T细胞和/或T细胞因子介导:参与再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿的形成。
      2. B细胞功能?#33322;?#32463;抗骨髓细胞抗体介导:见于免疫相关性全血细胞减少
    2. 骨髓基质细胞造血微环境异常:见于骨髓炎骨髓坏死骨髓纤维化骨髓?#19981;?#30151;大理石病、髓外肿瘤骨髓转移等。
    3. 造血调节因子水平异常:见于慢性病性贫血。其机制可细分为:
      1. 正性造血调节因子水平低下:肾功能不全慢性肝病垂体功能低下甲状腺功能减退均可导致EPO生成不足。
        1. 肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有?#29616;?#30340;贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。
        2. 罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致?#29616;?#30340;纯红细胞再生障碍性贫血
        3. 慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致IL-1IL-6TNFα炎症因子释放,可?#31181;艵PO的合成。
      2. 负性造血调节因子水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致TNFIFN负性造血调节因子释放,?#31181;?#36896;血。

    红细胞破坏过多性贫血(即溶血性贫血)

    红细胞异常所致溶血

    1. 血红素异常所致溶血
      1. 先天性红细胞卟啉代谢异常:红细胞生?#23578;?#34880;卟啉病
      2. 继发性红细胞卟啉代谢异常:铅中毒
    2. 珠蛋白异常所致溶血
      1. 珠蛋白肽链合成量的异常所致溶血:海洋性贫血
      2. 珠蛋白肽链的结构异常所致溶血:异常血红蛋白病
    3. 遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏丙酮酸激酶缺乏等。
    4. 红细胞膜异常所致溶血
      1. 遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性棘形细胞增多症遗传性口形细胞增多症遗传性椭圆细胞增多症遗传性球形细胞增多症
      2. 获得性血细胞膜GPI锚连蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿

    红细胞胞外环境异常所致溶血

    1. 免疫性溶血
      1. 自身免疫性溶血
      2. 同种免疫性溶血:血型不符所致的急性输血相关性溶血慢性输血相关性溶血新生儿溶血症
    2. 血管性溶血
      1. 微血管病性溶血弥散性血管内凝血血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒综合征
      2. 血管壁反复挤压:行军性血红蛋白尿
      3. 血管壁异常:血管炎瓣膜病人工瓣膜植入术后。
    3. 物理因素:渗透压改变。
    4. 化学因素:氧化剂所致获得性高铁血红蛋白血症
    5. 生物因素:疟疾黑热病蛇毒

    失血性贫血

    1. 急性失血性贫血
    2. 慢性失血性贫血

    症状

    贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管?#20302;?#30340;代偿能力等。贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血?#29616;兀?#23578;可维持生理功能?#29615;?#20043;,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症?#30784;?#24180;老体弱或心、肺功能减退者,症状较明显。

    贫血的一般症状,体征如下:

    检查

    除红细胞、血红蛋白、红细胞?#28982;?#22806;,最基本的血液学检查应包括:

    MCV及MCHC 的测定。

    诊断

    (单位:g/L)
    6月龄~6- 6岁~14岁 成年男性 成年女性 孕妇
    1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
    中国大陆 <110 <120 <120 <110 <100

    治疗

    病因治疗

    治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候,原发病比贫血本身的危害?#29616;?#24471;多(例如胃肠道癌肿),其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复杂,增加诊断上的困难。

    药物治疗

    切忌滥用补血药,必须?#32454;?#25484;握各种药物的适应症。例如维生素B12叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血,不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;?#21644;?#37230;用于再生障碍性贫血等。

    输血

    输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管?#20302;?#30340;负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。

    脾切除

    脾脏是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。

    骨髓移植

    骨髓移植是近年来一种新的医疗技术,目前仍在研究?#26434;?#38454;?#21361;?#20027;要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。

    试验诊断学检查:贫血的血细胞形态

    症?#24202;?#35810;专题

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    参看

    参考文献

    血液
    白血病白血球
    淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多发性骨髓癌质浆细胞瘤)
    骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原发性血小板增多症红血球增多症) | 骨髓?#23578;?#19981;良症候群 | 骨髓纤维化 | 嗜中性白血球过低症
    红血球
    贫血 | 血色病 | 镰状细胞贫血 | 地中海贫血 | 溶血性贫血 | 再生不良性贫血 | 蚕豆症 | 遗传性球形红细胞增多症 | 遗传性椭圆形红血球增多症 | 其他血红蛋白病
    凝血因子血小板
    血栓形成 | 深静脉血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自发性血小板缺乏紫斑症 | 血栓性血小板缺乏紫斑症 | 弥散性血管内凝血
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