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  • 神經精神疾病診斷學/共濟失調

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    神經精神疾病診斷學

    神經精神疾病診斷學目錄

    在肌力沒有減退的情況下,肢體運動的協調動作失調,不平穩與不協調,稱為共濟失調

    病因和機理

    機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌固定肌四組肌肉的參與才能完成,并有賴于神經系統的協調與平衡。脊髓后索薄束楔束貫穿脊髓之全長,薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺,楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發出的纖維延髓交叉,經對介的丘腦而到大腦皮質后束傳導肌肉、關節肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。前旋系統向心傳導平衡信息,引起平衡反應。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮質的統一控制下完成的。深感覺、前旋系統、大腦和上腦的病損均可發生共濟失調,分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟失調。

    臨床表現

    1.感覺性共濟失調:共濟失調在睜眼時減輕,閉目時加劇,伴有位置覺,震動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢重而多見,故站立不穩和步態不穩為主要表現。患者夜間行路困難,洗臉時軀體容易向臉盆方向傾倒(洗臉盆征陽性)。行走時雙目注視地面舉足過高,步距寬大,踏地過重,狀如跨閾,故稱跨閾步態。閉目難立征陽性,指鼻試驗,跟膝脛試驗不正確。

    2.小腦性共濟失調:小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調,特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩,也有肢體的共濟失調而辨距不良、輪替運動障礙、協調不能、運動起始及終止延遲或連續性障礙。

    小腦性共濟失調不受睜眼、閉目或照明度影響,不伴感覺障礙,有眼球震顫、構音障礙、訥吃和特殊小腦步態,即行走時兩足分開,步距大小不一,步態蹣跚不穩易傾倒。指鼻試驗時共濟失調極為明顯,可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫,并有肌張力減低或消失、關節運動過度、快復動作障礙、肌肉反跳現象。

    3.前庭性共濟失調:因前庭系統損害引起,以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現平衡障礙。與小腦性共濟失調有相同點,如站立時兩足基底寬、身體不穩、向側方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。

    4.遺傳性共濟失調:為中樞神經系統慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色體隱性顯性遺傳,偶為伴性遺傳病理變化以脊髓、小腦、腦干變性為主,周圍神經視神經、大腦和小腦等也可受累。臨床以共濟失調、辨距不良為主要表現。

    參看

    32 其它不自主運動 | 共濟失調鑒別診斷 32
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