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  • 多系統萎縮

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    多系統萎縮  

    目錄

    疾病分類

    神經內科  

    疾病概述

    多系統萎縮(multiple system atrophy,MSA)是成年期發病、散發性的神經系統變性疾病,臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合征、小腦性共濟失調和錐體束征等癥狀。由于在起病時累及這三個系統的先后不同,所以造成的臨床表現各不相同。但隨著疾病的發展,最終出現這三個系統全部損害的病理表現和臨床表現。國外流行病學調查顯示50歲以上人群中MSA的年發病率約為3/10萬,中國尚無完整的流行病學資料。 2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,多系統萎縮被收錄其中。

    臨床癥狀

     本病臨床特點為:①隱性起病,緩慢進展,逐漸加重。②由單一系統向多系統發展,各組癥狀可先后出現,又互相重疊和組合。SND和OPCA較易演變為MSA。③臨床表現與病理學所見相分離。病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣,這種分離現象除復雜的代償機制外,還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現滯后干病理損害有關。

      1.紋狀體黑質變性(striatonigral degeneration,SND)

      包括單純型及混合型兩種。

      (1)單純型SND:以帕金森綜合征為惟一臨床表現,臨床上極易誤診為特發性帕金森病。

      (2)混合型SND:除帕金森綜合征表現外,還可出現小腦和自主神經功能損害的癥狀和體征。小腦功能障礙多出現于病程4~5年時,有時小腦癥狀可被帕金森綜合征的癥狀所掩蓋。性功能障礙出現最早,而排尿障礙則是最重要的自主神經功能障礙。其他癥狀尚有錐體束征,構音障礙、呼吸節律異常、睡眠呼吸暫停等,呼吸喘鳴是SND的特征性臨床表現。37%的患者可出現肢體遠端刺激敏感性肌陣攣,部分患者會聚不良或不能,向上、向下和水平凝視受限,瞼痙攣,提瞼抑制等眼部癥狀,可有肢體遠端振動覺、關節位置覺減退和感覺異常。個別患者有偏身顫搐和舞蹈病。

      2.特發性直立性低血壓綜合征(shy-drager syndrome,SDS)

      多于中年后發病,男性多于女性,起病隱匿,病程7~8年,特征性臨床表現是進行性自主神經功能異常,直立性低血壓是最突出的癥狀,臥位血壓正常,站立時收縮壓下降20~40mmHg或以上,一般無心率改變。早期癥狀輕,直立時出現頭暈、眼花,下肢軟。較重者站立不穩,眩暈,嚴重者直立即發生暈厥,需長期臥床男性多以陽萎為首發癥狀,女性患者多以閉經或直立性眩暈或暈厥為首發癥狀。經2~3年逐漸出現小腦損害癥狀,再經2~4年,出現錐體外系損害癥狀。最常見的死亡原因是吸入性肺炎和心律失常。

      3.共濟失調的散發性橄欖腦橋小腦萎縮(otivopontocerebellat atrophy,OPCA)

      多為散發性病例,又稱Dejcrine—Thomas綜合征。部分病例呈家族性發病,為常染色體顯性遺傳,稱為家族性OPCA。成年起病,緩慢進展,生要表現小腦性共濟失調和腦干功能受損,隨病程進展,逐漸出現PDS、自主神經損害癥狀、錐體束征,構音障礙、肌陣攣、癡呆,少數有眼肌癱瘓,慢眼球運動可能是OPCA特征性表現。

      本病的主要臨床特征是:帕金森樣癥狀、小腦和錐體外系體征、自主神經功能障礙癥狀。

    疾病診斷

    根據臨床小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經癥狀、錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認知功能障礙等臨床表現,結合病理檢查可初步診斷。但在多系統萎縮的不同階段,尚需注意與帕金森病、進行性核上性麻痹、皮質基底節變性、伴有Lewy小體的癡呆等疾病鑒別。

      1、血管性帕金森綜合征

      雙下肢癥狀突出的帕金森綜合征,表現為步態紊亂,并有錐體束征和假性球麻痹。

      2、進行性核上性麻痹

      特征表現有垂直性核上性眼肌麻痹,特別是下視麻痹。

      3、皮質基底節變性

      有異己手(肢)綜合征、失用、皮質感覺障礙、不對稱性肌強直、肢體肌張力障礙、刺激敏感的肌陣攣等有鑒別價值的臨床表現。

      4、Lewy體癡呆

      肌強直較運動緩慢和震顫更嚴重,較早出現的認知功能障礙,特別是注意力和警覺性波動易變最突出,自發性幻覺、對抗精神病藥物過度敏感,極易出現錐體外系等不良反應。

      5、其他

      應與多種遺傳性和非遺傳性小腦性共濟失調相鑒別。其他如排尿性暈厥,神經癥、脊髓小腦變性、多發性硬化等。

      鑒別方法:

      如與其他變性病有疊加,注意鑒別。

      1、直立性低血壓

      當人體處于直立體位時,由于調節和維持正常血壓的神經或心血管系統功能障礙,無法使血壓隨體位發生相應的變化所出現的低血壓狀態,臨床特征:血壓在直立后7min內突然下降,大于15mmHg,伴有腦供血不足的癥狀,直立性低血壓的發病率占總人口的4%,老年患者的33%。

      主要分為:特發性(合并有自主神經系統癥狀);繼發性(繼發各種神經系統疾病);以及體位調節障礙(血管抑制性暈厥),一般不合并膀胱和直腸功能障礙。

      2、帕金森病

      綜合過去的尸解結果,臨床診斷為原發性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解證實為MSA,1995年Wenning報道英國帕金森病腦庫中370例生前有帕金森綜合征臨床表現的腦標本中,經神經病理學檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%),這些患者的平均發病年齡為55歲,生前均表現為帕金森綜合征;自主神經受累者占97%;小腦性共濟失調者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2.1~11.5年),提示在臨床診斷為特發性帕金森病的患者中,有將近10%的患者病理學檢查結果證實符合MSA的診斷標準。

      另外注意與家族性OPCA,進行性核上性麻痹,皮質基底核變性,伴有Lewy小體的癡呆等鑒別。  

    疾病病因

     1.神經元凋亡

          有人認為其發病機制與神經元凋亡有關。神經系統存在兩種類型的神經元死亡:壞死和凋亡。發生凋亡時細胞膜保持著完整性,僅表現為細胞體積變小,細胞器結構和形態均存在,溶酶體成分保存,核染色質濃縮,內源性DNA內切酶激活,使DNA降解產生DNA片段和凋亡小體。
    

      2.少突膠質細胞胞質內包涵體

      少突膠質細胞胞質內包涵體是MSA的組織學特點,少突膠質細胞在發病機制中起重要作用。少突膠質細胞的主要功能就是維護有髓纖維髓鞘的完整性,當少突膠質細胞內結構異常時,其功能必然受到影響,這可能是導致髓鞘脫失的重要原因。

      3.酶代謝異常 參見橄欖腦橋小腦萎縮。

      4.病理改變 大體標本可見小腦、腦干和脊髓萎縮、變細;鏡下上述特定部位的神經細胞變性脫失,膠質細胞增生和有髓纖維脫髓鞘。病理改變的主要部位在腦橋橋橫纖維、腦橋基底部核,延髓下橄欖核、迷走神經背核、藍斑,小腦中、下腳,小腦齒狀核及半球,中腦黑質和基底核的蒼白球、尾狀核、殼核,脊髓中間外側柱細胞、前角細胞等部位的神經元喪失和膠質增生;皮質脊髓束變性、鞘脫失。周圍神經主要為脫髓鞘病變。

      (1)黑質紋狀體和藍斑病變:是導致患者發生帕金森綜合征的主要原因,神經元丟失以黑質致密帶外側1/3為著,黑質色素細胞消失;早期出現紋狀體的神經元減少,以殼核的后背側2/3最嚴重;蒼白球廣泛受累,藍斑神經元減少;上述病理改變與特發性帕金森病完全一致。

      (2)橋核和小腦蒲肯野細胞病變:臨床以OPCA為其突出癥狀。

      (3)自主神經病變:自主神經功能衰竭的病理改變主要位于脊髓的中間外側細胞柱和迷走神經背核,病變同時累及交感和副交感系統。其他受累的細胞有腦干腹外側網狀結構中的單胺能神經元和弓狀核細胞。脊髓骶2、3段腹側前角細胞中的Onuf’s核系調控膀胱和直腸括約肌的自主神經中樞,也有明顯損害。在下丘腦可見輕度的神經元丟失。格林巴利綜合癥護理

      (4)少突膠質細胞胞質內包涵體:最常見和特征性的病理改變是用Gallyas染色和免疫組化染色或改良的Bielschowsky銀染法在白質有廣泛彌漫少突膠質細胞胞質內包涵體,也稱“少突神經膠質細胞纏結樣包涵體”,或稱“神經膠質細胞胞漿包涵體”、“少突膠質細胞微管纏結”。

    病理生理

    本組疾病共同的病理特征是,中樞神經系統廣泛的神經元萎縮、變性、脫失及反應性膠質增生等。MSA病變主要分布于小腦Purkinje細胞腦橋核、下橄欖核、尾狀核、殼核、蒼白球、黑質藍斑前庭核、迷走神經背核、脊髓前角細胞、交感及副交感神經核、胸髓中間外側核等。白質中存在寡數突神經膠質抽結樣嗜銀包涵體,皮質脊髓束變性及髓鞘脫失,骶髓Onuf核嚴重變性,出現尿便障礙和陽痿。63%的MSA病人多巴胺受體缺失,小腦型MSA可見小腦、腦干萎縮。  

    治療方案

    益民復元療法是專家組憑借豐富的臨床經驗,經過多年挖掘,并根據多系統萎縮的中醫辨證原理,以傳統醫方劑精華與現代醫學相結合,研制出“益民復元療法”純中藥口服湯劑,它能迅速激活神經系統,修復、重建受損的神經細胞,促進再生長而恢復神經功能。

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